硬皮病应该做哪些检查?

1.一般检查 部分病人可有贫血、血红蛋白降低。贫血较常见的原因是与慢性炎症有关的增生低下性贫血，亦可因胃肠道受累导致铁、叶酸或维生素B12吸收障碍而继发缺铁性贫血或巨幼红性贫血。微血管病性溶血性贫血常与肾脏受累有关，由存在于肾小动脉内的纤维蛋白(fibrin)所引起。病人可有血嗜酸性粒增多，血小板升高。有肾脏受累时出现蛋白尿、血尿、白尿和各种管型、血肌酐、尿素氮升高，肌酐清除率下降。尿17羟、17酮皮质醇测定值偏低。

2.学检查 以人类喉癌(Hep-2)作底物来检测抗核抗体，约95 的病人可为阳性。荧光核型可为斑点型、核仁型和抗着丝点型(anticentromere)。其中斑点型和核仁型对硬皮病，特别是弥漫型硬皮病的诊断较有意义。抗核仁抗体对硬皮病的诊断相对特异，可见于20 ～30 的病人，已证实与硬皮病有关的抗核仁抗体为抗RNA多聚酶Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ抗体，可见于5 ～40 的弥漫型硬皮病，病人心、肾受累出现率较高。抗着丝点型抗体可见于50 ～90 的CREST综合征，60 ～80 的局限型硬皮病以及10 的弥漫型硬皮病病人，偶见有雷诺现象的病人，很少见于其他结缔组织病。抗着丝点抗体被认为是CREST综合征的标记抗体，该抗体阳性的病人易出现皮肤毛细血管扩张和皮下钙质沉积，比该抗体阴性者出现肺部疾患少，且它的滴度不随时间和病程而变化，对CREST综合征的早期诊断和硬皮病的分类均有帮助。

3.皮肤毛细血管镜检查及血液流变学检查 在系统性硬化病患者甲根皱襞处，显示多数毛细血管袢模糊，血管袢数好减少，而异常血管袢增多，伴有水肿和渗出，血管支明显扩张和弯曲，血流迟缓，有的伴有出血点。有报道认为系统性硬化病的甲皱微循环变化与内脏器官受累的严重程度相一致，因此可以间接反映内脏器官受累情况。

系统性硬化病患者有血液流变学检测异常，表现为全血比黏度、血浆比粘度及全血还原粘度增高，红电泳时间延长。

血流图检查显示，肢端血流速度减慢，血流量减少，血管弹性差。

4.组织病理检查 纤维化和微血管闭塞是系统性硬化病病人所有受累组织和器官的特征性病理改变。

(1)皮肤病理检查：早期， 间质水肿，胶原纤维束肿胀，胶原纤维间和 层小血管周围有淋巴浸润,以T为主。晚期， 和皮下组织胶原纤维增生， 明显增厚，胶原肿胀、纤维化，弹性纤维破坏，血管壁增厚，管腔狭窄，甚至闭塞。以后，出现表皮、皮肤附属器及皮脂腺萎缩，汗腺减少， 深层和皮下组织钙盐沉着。

(2)肾脏病理检查：光镜下可见特征性的小弓形动脉和小叶间动脉受累，表现为内膜增厚伴内皮增生，呈“洋葱皮”样改变，严重时可部分或基本阻塞血管腔。肾小球常呈缺血性改变，出现毛细血管腔萎缩、血管壁增厚、皱折、甚至坏死。肾小管萎缩、肾间质纤维化。

荧光检查，发现血管壁存在纤维蛋白原，有球蛋白，主要是IgM以及补体C3沉积。

电镜显示肾小球轻度系膜增生和上皮足突融合，小动脉内皮下颗粒状沉淀，肾小球基底膜分裂、增厚、皱折，小叶间动脉内膜纤维蛋白原沉积。

5.X线检查 两肺纹理增强，或有小的囊状改变，亦可在下叶出现网状-结节状改变。食管、胃肠道蠕动减弱或消失，下端狭窄，近侧增宽，小肠蠕动亦减少，近侧小肠扩张，结肠袋可呈球形改变。指端骨质吸收，软组织内有钙盐沉积。

本文地址：https://www.ght120.com/article/82921.html